Qu'est-ce que l'extrophie vesicale?

Définition

Le tronc est composé de trois étages superposés qui ont à peu près la forme d'un cylindre, et qui délimitent trois cavités :

• le thorax qui contient les poumons et le coeur
• l'abdomen qui contient les organes digestifs
• le petit bassin qui contient les organes pelviens

C'est dans ce dernier étage, situé le plus bas que se trouvent d'avant en arrière : la vessie, le vagin et l'utérus (chez la femme) et le rectum.
La formation de cette cavité cylindrique se fait en début de grossesse. Si le cylindre est incomplètement fermé, les organes qu'il contient se trouvent exposés à l'extérieur. C'est ce qu'on appelle l'exstrophie.
Dans les formes les plus sévères, les intestins et la vessie sont exposés.
Dans les formes de sévérité intermédiaire (les plus fréquentes), seule la vessie est exposée, c'est l'exstrophie vésicale. Dans les formes les moins sévères seul l'urètre est ouvert, c'est l'épispade.

Anomalies anatomiques

Sur le plan osseux :

Le bassin qui forme normalement une cavité circulaire fermée est, dans le cas de l'exstrophie vésicale, ouvert vers l'avant (voir schéma ci-dessous).

Sur le plan urinaire :

La vessie est ouverte formant une plaque framboisée sur le bas du ventre. Les urines s'écoulent à l'extérieur en permanence. Le sphincter, c'est-à-dire le muscle qui permet de retenir les urines, est également ouvert et inefficace.
L'enfant est donc incontinent*.
L'urètre (le canal qui conduit normalement les urines de la vessie à l'extérieur) est aussi ouvert : on l'appelle urètre épispade.
*émission involontaire d’urine

Sur la plan digestif :

L'anus est anormalement situé vers l'avant mais cela n'entraine que rarement des problèmes d'incontinence.

Schémas comparatifs d’un bassin

Diagnostic

L'anomalie peut être détectée pendant la grossesse par un échographiste averti. Ce diagnostic est cependant très difficile et parfois impossible. A la naissance, l'anomalie est visible. L'enfant doit être emmené vers un service spécialisé dans les heures qui suivent sa naissance.

Fréquence

1 naissance sur 10 000 à 50 000 grossesses. 5 à 6 fois plus fréquent chez le garçon que chez la fille.

L'exstrophie vésicale chez le garçon

Sur le plan génital chez le garçon

La verge est normalement constituée de 2 cylindres (les corps caverneux) côte à côte en canon de fusil.
Dans le cas d’une exstrophie, à cause de la séparation des pubis, les corps caverneux sont écartés en arrière et se réunissent seulement dans leur portion antérieure, juste en arrière du gland. De ce fait la verge est courte, étalée et coudée vers le ventre.

L’épispade masculin

• L’urètre est complètement ouvert sur la face supérieure de la verge.
• Le méat urinaire, orifice par lequel l’urine s’écoule à l’extérieur, est situé sur le dessus de la verge au lieu de se trouver à son extrémité (cf photo ci-dessous).

L'exstrophie vésicale chez la fille

Sur le plan génital chez la fille

Le clitoris est divisé en 2 hémi-clitoris. Le vagin est normal, son ouverture est souvent étroite, mais il est projeté vers l’avant et a une position horizontale.

L’épispade féminin

• Le canal de l’urètre n’est pas fermé et s’étale très largement entre les 2 hémi-clitoris (cf photo ci-dessous).