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Les principes du traitement

Les buts

  • Fermer la plaque vésicale pour reconstruire le réservoir de la vessie et le repositionner à l'intérieur du bassin. Fermer les muscles et la peau de l'abdomen.
  • Réduire l'incontinence urinaire en préservant le haut appareil urinaire, c'est-à-dire les reins.
  • Améliorer l'apparence et la fonction de la région génitale.

Déroulement

A la naissance

L'enfant est transféré dans un centre spécialisé.

La première opération réalisée au mieux dans les premiers jours qui suivent la naissance permet de fermer la vessie et la paroi abdominale.

Selon les équipes, une reconstruction du bassin (ostéotomie) et une reconstruction du col de la vessie et de l'urètre, sont parfois associées à ce premier temps opératoire. La reconstruction du bassin facilite la réintégration des organes dans l'enceinte pelvienne.

L'ostéotomie consiste consiste à rapprocher les 2 hémi-bassins pour reformer une cavité circulaire.

Il existe plusieurs types d'ostéotomies utilisant parfois un fixateur externe.

Le fixateur externe est une barre métallique unissant des broches qui sont vissées sur chaque hémi bassin afin de le maintenir stable et de permettre ainsi une meilleure cicatrisation de la vessie et des muscles abdominaux.

Il est laissé en place 4 à 6 semaines.

Les enfants qui ne bénéficient pas d'une ostéotomie ou d'un fixateur externe sont souvent mis en traction au zénith (les jambes à la verticale).

Vers l'âge de 18 mois

C'est l'étape de la chirurgie de reconstruction de l'urètre et de la verge chez le garçon et de l'urètre chez la fille.
L'intérêt de la reconstruction de l'urètre est d'accroître les résistances à l'écoulement des urines.

Vers l'âge de 4 à 6 ans

L'objectif est d'améliorer la vidange vésicale et d'obtenir des temps sans fuite d'urine (dit "temps de sécheresse") suffisamment longs pour permettre une vie sociale la plus normale possible.

La chirurgie ne permet pas de reconstituer totalement ce que la nature n'a pas su faire.
En revanche, des techniques chirurgicales permettent de créer des résistances à l'écoulement des urines.

Ces résistances peuvent être forcées par intermittence pour vider la vessie selon 2 modes :

  • Soit en augmentant les pressions dans la vessie : l'enfant pousse pour uriner.
  • Soit en réalisant des sondages vésicaux pluriquotidiens par un conduit construit (avec l'appendice) entre la vessie et la peau (conduit de Mitrofanoff).
    On est par ailleurs souvent amenés à associer un agrandissement de la vessie avec une anse intestinale à ces différents traitements.

Dans le meilleur des cas, l'enfant acquiert progressivement un intervalle de sécheresse (3 à 4 heures) lui permettant de mener une vie sociale presque normale.

Cette chirurgie à étapes connaît des variantes en fonction des habitudes chirurgicales.

A chaque étape, l'encadrement psychologique de l'enfant et de son entourage est souhaitable.

Prise en charge de la douleur pendant les différentes étapes du traitement chirurgical

Au cours de l'intervention chirurgicale une analgésie puissante et efficace est réalisée. Elle associe le plus souvent une anesthésie loco-régionale (péridurale) à une anesthésie générale.

Le traitement des douleurs post-opératoires commence avant la fin de l'opération. Il consiste en l'administration continue d'anesthésiques locaux par voie péridurale et /ou l'injection intraveineuse de médicaments "anti douleur".

La phase douloureuse aiguë dure de deux à quatre jours après l'opération. Passé ces premiers jours, un relais antalgique est instauré par des médicaments à prendre par voie orale.

Les soins infirmiers

Dès la naissance, l'enfant est transféré dans un centre spécialisé. Il est alors pris en charge par une équipe pluridisciplinaire.

Infirmières, auxiliaires de puériculture, et diététiciennes s'attacheront à prendre en charge et à accompagner l'enfant et ses parents pendant toute la durée du séjour en collaboration avec l'équipe chirurgicale.

La complexité de la pathologie et la longueur de l'hospitalisation (4 à 6 semaines) induisent des modifications dans la vie des patients et de leur famille. Afin d'y faire face et pour répondre à leurs besoins, une assistante sociale et un pédo-psychologue sont à la disposition des parents.

La prise en charge de la douleur, les soins d'hygiène et de confort ainsi que la surveillance de la cicatrisation, des sondes et du fixateur externe est assurée par une équipe de soignants spécialisés.

Lors de la première intervention, en raison de la présence du fixateur externe et afin de favoriser la cicatrisation, l'installation et la mobilisation de l'enfant seront réalisées de manière rigoureuse et délicate. C'est pourquoi il ne pourra pas être pris dans les bras et devra rester couché à plat dos, le matelas légèrement incliné vers le bas (position proclive) et ses jambes seront maintenues.

Pendant toutes les étapes du traitement une véritable collaboration thérapeutique s'installera entre l'équipe soignante et les parents pour optimiser tous les soins donnés à l'enfant.

Les résultats

La continence

C'est le problème le plus difficile à traiter avec des temps de sécheresse* variable selon les patients. En moyenne les filles ont de meilleurs résultats à long terme que les garçons (60% des filles obtiennent une continence acceptable contre 40% des garçons).
*Période sans fuite d'urine

La sexualité

La sexualité chez la fille

La sensibilité du clitoris est préservée. La position horizontale du vagin n'empêche pas une vie sexuelle satisfaisante et les grossesses ne sont pas contre-indiquées.

La sexualité chez le garçon

La non fermeture du bassin en avant et l'écartement des deux pubis au cours de la croissance conduisent à une verge courte et étalée ; cependant la sensibilité de la verge et les érections sont dans l'ensemble normales.

Les grossesses

Il est conseillé d'être suivie par un gynécologue spécialisé connaissant cette malformation.
L'accouchement par césarienne est recommandé.

Le suivi

Le suivi est assuré par des consultations médicales et des consultations infirmières.

Consultations médicales

Dans les 5 à 6 premières années de vie, le suivi est approximativement bi-annuel et peut varier selon les habitudes des services.

Consultations infirmières

Elles permettent de préparer l'enfant et sa famille aux nombreuses interventions nécessaires. Elles assurent les suivis post-opératoires et répondent aux questions des familles.

Les aspects traités pendant les consultations sont les suivants :

  • Mettre en place, en collaboration avec la famille, un programme thérapeutique.
  • Encadrer et soutenir l'enfant et son entourage.
  • Expliquer à l'enfant et à son entourage les buts des différentes étapes chirurgicales.
  • Répondre aux problèmes quotidiens de l'enfant.
  • Aider les familles à accepter, comprendre et gérer les contraintes créées par cette malformation et les interventions chirurgicales.
  • Informer des progrès dans ce domaine.

Au cours des ces différentes étapes du traitement des complications peuvent survenir. En savoir plus